Минздрав продолжает закупать инновационные препараты для пациентов с редкими заболеваниями
В ноябре 2025 года ГП «Медицинские закупки Украины» (МЗУ) заключило новые договоры управляемого доступа (УПД) на поставку девяти инновационных лекарственных средств для пациентов с редкими и тяжелыми заболеваниями.
Закупки охватывают как новые препараты, которые ранее не поставлялись в Украину, так и те, которые уже закуплены (контракты на них продлены на новый трехлетний срок). Поставки лекарств продолжатся до конца 1 квартала 2026 года. В частности, МЗИ впервые закупило брентуксимаб ведотин, который применяется для лечения пациентов с CD30-позитивными формами лимфом, в частности лимфомой Ходжкина и системной анапластической крупноклеточной лимфомой, которые относятся к агрессивным типам онкогематологических заболеваний. Эти заболевания поражают лимфатическую систему, характеризуются сложным течением и высоким риском рецидивирования, поэтому требуют интенсивного и целенаправленного лечения.
Наряду с этим Минздрав перезаключил контракты на закупку еще восьми лекарств, которые уже были закуплены в предыдущие годы. Среди них:
- Антиингибирующий коагулянтный комплекс — применяют взрослым и детям при тормозной форме гемофилии типа А или В с ингибиторами факторов свертывания крови. Это редкое наследственное нарушение свертываемости крови, при котором организм не вырабатывает необходимые факторы свертывания крови, что приводит к длительному или спонтанному кровотечению, которое может быть опасным для жизни.
- Идурсульфаза — применяется у больных мукополисахаридозом II типа (синдромом Хантера) — редким генетическим заболеванием, обусловленным дефицитом фермента идуронатсульфатазы. Вследствие этого в организме накапливаются гликозаминогликаны (сложные сахара), в результате чего поражаются сердце, дыхательная система, опорно-двигательный аппарат и нервная система, что постепенно ухудшает качество и сокращает продолжительность жизни.
- Ингибитор C1-эстеразы человека — применяют взрослым и детям с наследственным ангионевротическим отеком. Это редкое генетическое заболевание, которое вызывает внезапный и болезненный отек различных частей тела, включая лицо, конечности, желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути, что может быть опасным для жизни.
- Велаглюцераза альфа — применяется для лечения больных болезнью Гоше 1 типа. Это наследственное заболевание обмена веществ, при котором из-за дефицита фермента глюкоцереброзидазы в клетках организма накапливается жироподобное вещество глюкоцереброзид, что приводит к увеличению печени и селезенки, анемии, поражению костей, снижению качества жизни, инвалидности.
Лекарственные препараты компании Санофи:
- Ларонидазу применяют у больных мукополисахаридозом I типа. Это редкое прогрессирующее генетическое заболевание, вызванное дефицитом фермента альфа-идуронидазы. Это приводит к накоплению гликозаминогликанов в клетках и органах, что вызывает необратимые повреждения практически всех систем организма, включая опорно-двигательную, сердечно-легочную системы и, в тяжелых случаях, нейродегенерацию.
- Алглюкозидаза альфа — применяется у пациентов с болезнью Помпе. Это тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, вызванное дефицитом фермента альфа-глюкозидазы (или кислой мальтазы), отвечающего за расщепление гликогена. Накопление гликогена в мышечных клетках и нервной системе приводит к повреждению тканей, особенно скелетных мышц и сердечной мышцы (кардиомегалия).
- Имиглюцераза – применяется у пациентов с болезнью Гоше. Это наследственное заболевание обмена веществ, при котором из-за дефицита фермента глюкоцереброзидазы в клетках организма накапливается жироподобное вещество глюкоцереброзид, что приводит к увеличению печени и селезенки, анемии, поражению костей, снижению качества жизни, инвалидности.
- Агалсидаза бета — предназначен для пациентов с болезнью Фабри. Это редкое наследственное заболевание, вызванное дефицитом фермента альфа-галактозидазы А. Это приводит к накоплению гликосфинголипидов в клетках многих органов, включая почки, сердце, мозг и кожу, вызывая хронические боли, повреждения почек, инсульты и многое другое.
